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Forschungsergebnisse auf der 8. Internationalen Tagung zu neuromuskulären Erkrankungen MYOLOGY 2024 in Paris vorgestellt
![Collage: Herr Landsberger neben Poster, Eifelturm, Triumpfbogen Collage: Herr Landsberger neben Poster, Eifelturm, Triumpfbogen](/fileadmin/_processed_/csm_BMG_Myology_2024_IGB_Newsletter_fabac8bd60.jpg)
Impressionen aus Paris Links: Arc de Triomphe de l’Étoile im Zentrum der Place Charles de Gaulle; mitte: Eiffel-Turm; rechts: Martin Landsberger (links neben der weißen Säule) vor dem Poster. Bilder: M. Landsberger
Die 8. Internationale Tagung zu neuromuskulären Erkrankungen MYOLOGY 2024 fand vom 22. bis 25. April 2024 in Paris, Frankreich, statt. Über 1200 Teilnehmerinnen und Teilnehmer konnten sich in 25 Sitzungen und über 427 Posterbeiträge einen Überblick über aktuelle Ergebnisse und Entwicklungen im Bereich der Forschung und Therapie von neuromuskulären Erkrankungen informieren und miteinander diskutieren. Die bevorstehenden Olympischen und Paralympischen Spiele im August dieses Jahres sorgen zwar für viele Baustellen in der Innenstadt (siehe mittleres Bild im Vordergrund), werden aber sicherlich die Höhepunkte dieses Jahres in Paris sein.
Die Tagung begann gleich mit einem, wenn nicht sogar DEM Höhepunkt der Tagung, dem Eröffnungsvortag von Drew Weissman, University of Pennsylvania, USA. Dr. Weissman wurde 2023 zusammen mit Katalin Karikó für ihre grundlegenden Arbeiten zur Entwicklung von mRNA-Impfstoffen gegen Covid-19 mit dem Nobelpreis für Physiologie oder Medizin ausgezeichnet. Der Nobelpreisträger berichtete über seine Arbeiten zu Nucleoside-modified mRNA-lipid nanoparticle therapeutics.
Neben Vorträgen in 25 verschiedenen Sitzungen fand eine umfangreiche Posterausstellung statt, wobei die Poster während der gesamten Kongressdauer zur Ansicht ausgestellt wurden. Priv.-Doz. Dr. Martin Landsberger, Abteilung für Biomedizinische Grundlagen, präsentierte im Rahmen eines Posterbeitrags die Ergebnisse eines Projekts, das in Zusammenarbeit mit dem Institut für Pathophysiologie, Universitätsmedizin Greifswald durchgeführt wurde.
Die Muskeldystrophie Typ Duchenne (DMD) ist eine, erblich bedingte, nicht heilbare Krankheit, bei der die Muskulatur der Betroffenen nach und nach in Bindegewebe umgebaut wird. Ursache der Krankheit ist das Fehlen eines großen Muskelproteins, des Dystrophins. Dies führt bei den Betroffenen zu einer fortschreitenden Muskelschwäche. In den Muskelzellen kommt es unter anderem zu einem intrazellulären Überschuss an Ca2+- und möglicherweise auch Na+-Ionen.
Die mdx-Maus ist ein etabliertes Tiermodell für DMD, aus dem Fibroblasten aus dem Zwerchfell gewonnen wurden. Die Fibroblasten wurden in vitro mit dem Natriumkanalblocker Ranolazin behandelt, das zur symptomatischen Therapie der stabilen Angina pectoris als Mittel der zweiten Wahl zugelassen ist, um eine mögliche Beteiligung der Na-Homöostase an der Pathogenese der DMD zu untersuchen. Analysiert wurde die Genexpressionen der DMD-assoziierten Ca2+-Kanäle TRPV2 und TRPV4, des Fibrose kennzeichnenden Typ 1 Kollagens und der transmembrane channel-like (TMC)-Proteine TMC3 und TMC5 bis TMC8 untersucht. Die vorgestellten Ergebnisse deuten darauf hin, dass die TMC-Familie mit der Natrium-Homöostase assoziiert ist, vermutlich aber keine oder nur eine untergeordnete Beteiligung an der Fibrogenese hat.
Das Projekt wurde von der Deutsche Duchenne Stiftung Duchenne Deutschland e. V. gefördert.
M. Landsberger
Quelle:
Landsberger M, Rümmler D, Brinkmeier H. Gene expression of TRPV4, TRPV2 and TMC proteins in fibroblast cultures from mdx diaphragm, modulation by endothelin-1 and ranolazine and a possible relation to fibrosis. 2024. In: Abstracts of 8th International Congress of Myology 2024; Paris, France. Abstract 068